https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6226-rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma típusai
A rabdomioszarkóma többféle típusa létezik:
Embrionális rabdomioszarkóma: Ez a rabdomioszarkóma leggyakoribb típusa. Több gyermeket érint, mint felnőttet. Tipikusan a fejben és a nyakban alakul ki, beleértve a gyermek agyát , szemüregét és a fej és a nyak más részeit borító membránt is. Az embrionális rabdomioszarkóma altípusai üreges szervekben is kialakulhatnak, például a gyermek húgyhólyagjában és hüvelyében (botryoid rabdomioszarkóma) vagy a gyermek herék körüli területen (orsósejtes rabdomioszarkóma).
Alveoláris rabdomioszarkóma: Ez az állapot idősebb gyermekeket, tinédzsereket és 20 és 35 év közötti fiatal felnőtteket érint. Jellemzően a karokban, lábakban vagy a törzsben (torzóban) alakul ki. Az alveoláris rabdomioszarkóma agresszív, ami azt jelenti, hogy gyorsan terjed a kialakulása után.
Pleomorf rabdomioszarkóma: Ez a típus jellemzően az 50 éves és idősebb felnőtteket érinti. A test bármely részén kialakulhat, de leginkább a lábakat érinti. Megjelenik a karokban, a mellkasban, a hasban, valamint a fej és a nyak egyes részein is.
Tünetek és okok
Milyen tünetei vannak a rabdomioszarkómának?A tünetek a daganat helyétől függően változnak. Például a gyermek fülében lévő daganat fülfájást vagy fülfolyást okozhat. A szem mögötti daganat megduzzadhatja vagy kidudorodhat a szemüregből. A daganat elhelyezkedésétől függően egyéb tünetek is előfordulhatnak:
Kar- vagy lábizom: Tömeg, csomó vagy duzzanat, amely fájdalmas lehet.
Has (abdomen): Hasi fájdalom , székrekedés vagy hányás .
Húgyhólyag és húgyutak: Vér a vizeletben ( hematuria ) vagy vizelési nehézség.
Orrüreg: Orrvérzés ( epistaxis ) vagy arcüreggyulladás tünetei.
Hüvely: A gyermek hüvelyéből növekvő tömeg vagy csomó .
Herék: Gyorsan növekvő tömeg vagy csomó a gyermek heréi körül .
A rabdomioszarkóma tünetei kevésbé súlyos állapotokra hasonlíthatnak. Számos egészségügyi probléma okozhat olyan tüneteket, mint az orrvérzés, hányás vagy csomók és dudorok, és nem feltétlenül a rabdomioszarkóma tünetei. Ennek ellenére forduljon egészségügyi szolgáltatóhoz, ha Önnek vagy gyermekének olyan tünetei vagy elváltozásai vannak, amelyek nem múlnak el, vagy rosszabbodni látszanak.
Mi okozza a rabdomioszarkómát?
A rabdomioszarkóma akkor alakul ki, amikor az éretlen izomsejtek mutálódnak, rákos sejtekké válnak, amelyek szaporodnak és tumorokat hoznak létre. Bizonyos genetikai mutációk , beleértve a PAX/FOX01 fúziós gént létrehozó változást is , okozhatnak egyfajta rabdomioszarkómát. Bizonyos öröklött rendellenességekben szenvedőknél fokozott a betegség kialakulásának kockázata:
-Li Fraumeni-szindróma
-Beckwith-Wiedemann-szindróma
-Neurofibromatózis
-Costello-szindróma
-Kardiofasciokután szindróma
Diagnózis és tesztek
Hogyan diagnosztizálják a rabdomioszarkómát?
Az egészségügyi szolgáltató rákérdez az Ön vagy gyermeke tüneteire. A családi kórtörténetre is rákérdez, hogy van-e valakinek olyan örökletes rendellenessége, amely növeli a rabdomioszarkóma kockázatát.
Fizikális vizsgálatot végeznek , hogy olyan tüneteket keressenek, mint a csomók vagy kinövések. A szolgáltatók a következő vizsgálatokat végezhetik el a rabdomioszarkóma diagnosztizálására:
-Komputertomográfia ( CT ) vagy mágneses rezonancia képalkotás ( MRI )
-Pozitronemissziós tomográfia ( PET ) vizsgálat
-Csontvizsgálat
-Ágyéki punkció
-Csontvelő biopszia
-Biopszia szövetminták vételére
-Immunhisztokémia
-Citológiai vizsgálatok
A rabdomioszarkóma kimutatható a vérvizsgálaton?
Nem, nem. Az Ön vagy gyermeke onkológusa vérvizsgálatot rendelhet el a rabdomioszarkóma diagnózisa után. Például teljes vérképet ( CBC ) végezhetnek, hogy megállapítsák, a betegség átterjedt-e a csontvelőre. Vérvizsgálatokat végezhetnek a rabdomioszarkóma kezelésének monitorozására is.
Rhabdomyosarcoma kockázati csoportjai
A rabdomioszarkómás gyermekeket ellátó onkológusok kockázati csoportonként osztályozzák a betegséget. A kockázati csoport besorolását három tényező alapján határozzák meg:
Daganat stádiuma : Az orvosi patológusok a TNM stádiumrendszert használják a rabdomioszarkóma stádiumának megállapítására. A T a daganat méretét és elhelyezkedését, az N a nyirokcsomókban található rákos sejtek jeleit, az M pedig az áttétet , vagyis azt jelenti, hogy a daganat onnan terjed, ahol kiindult.
Klinikai csoport: Ez a besorolás a szövettani biopsziák vagy a kezdeti műtétek eredményét tükrözi. Például, ha egy biopszia vagy műtét teljesen eltávolít egy daganatot, az eset I. csoportba sorolható. A csoportbesorolások 1-től 4-ig terjednek.
Génváltozások: A PAX/FOX01 fúziós gén jelenléte .
A kockázati csoportok besorolása alacsony, közepes és magas kockázatú. Gyermeke onkológiai csapata a kockázati csoportok besorolását használja a kezelés megtervezéséhez, a daganat kezelés utáni kiújulásának esélyének felméréséhez, valamint a prognózis, vagyis a kezelés utáni várható változások megállapításához.
A kockázati csoportba sorolási folyamat nagyon specifikus egészségügyi információkon alapul. Lehet, hogy nem érti az összes tényezőt, amely a kockázati csoportba sorolási folyamat meghatározásához szükséges. Ne habozzon megkérni gyermeke gondozó csapatát, hogy magyarázzák el az összes információt, amelyet gyermeke esetének egy adott kockázati csoportba sorolásához használnak. Örömmel elmagyarázzák a folyamatot, és azt, hogy mit jelent ez gyermeke kezelése és prognózisa szempontjából.
Milyen kezelések vannak a rabdomioszarkómával?
A kezelés a betegség típusától függően változik. A rabdomioszarkóma ritka betegség; ha Önnek vagy gyermekének ilyen betegsége van, kérdezze meg az onkológiai ellátó csapatot a klinikai vizsgálatokban való részvételről. Az onkológusok általában a következő kezeléseket alkalmazzák:
-Sebészet
-Sugárterápia
-Kemoterápia
Kilátások / Prognózis
Gyógyítható a rabdomioszarkóma?
Néha a kezelés gyógyíthatja a rabdomioszarkómát. Ezt remissziónak nevezik , ami azt jelenti, hogy nincsenek tünetei, és a vizsgálatok nem mutatják ki a rák jeleit. Sok esetben a remisszió tartós, de a rabdomioszarkóma kiújulhat. Általánosságban elmondható, hogy a felnőttek gyógyulása kisebb valószínűséggel történik, mint a gyermekeké.
Mi a várható élettartama egy rabdomioszarkómás betegnek?
Nincsenek adatok arról, hogy meddig várható a rabdomioszarkómás beteg élete. A kutatók nyomon követik, hogy az emberek hány százaléka élt öt évvel a rabdomioszarkóma diagnózisának felállítása után.
A túlélési arányok nagymértékben változnak olyan tényezőktől függően, mint a rabdomioszarkóma típusa, a kockázati csoportba sorolása és az, hogy a betegség a kezelés után kiújul-e. Összességében a betegségben szenvedő gyermekek 70%-a életben volt öt évvel a diagnózis után. A felnőttek ötéves túlélési aránya 20%.
A helyzetétől függetlenül fontos megjegyezni, hogy a túlélési arányok becslések, amelyek más, rabdomioszarkóma miatt kezelt emberek tapasztalatain alapulnak. Ha Önnek vagy gyermekének ez a betegsége van, érthető, hogy tudnia kell, mire számíthat. Ha ez a helyzet, az onkológiai csapata a legjobb információforrás.
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6226-rhabdomyosarcoma
|
AJÁNLOM AZ OLDALT
