Prof. Dr. Seyit Ali Gümüştaş
https://www.seyitaligumustas.com/en/rhabdomyosarcoma
A rabdomioszarkóma a leggyakoribb rosszindulatú lágyrészdaganat gyermekeknél. Felnőtteknél ritkábban fordul elő. Gyorsan és agresszíven progrediál. Hematogén úton áttétet képezhet a tüdőben, az agyban és a csontokban. Nyirokrendszeri úton is hajlamos áttétet képezni. Az 5 éves túlélési arány körülbelül 65%.
A rabdomioszarkóma a harántcsíkolt izomzatból ered, és különböző altípusai vannak (embrionális, alveoláris, pleomorf és kevert).
Embrionális: Ez a leggyakoribb típus. 10 év alatti férfiaknál gyakori. 10%-a a végtagokban fordul elő. A daganat lágy állagú.
Alveoláris típus: 10-25 éves kor között a végtagokban és a paravertabrális területen fordul elő. Kemény daganat, és több lokalizációt is mutathat. A prognózis rossz.
Pleomorf típus: Ez a legritkább típus, és a legrosszabb prognózisú. Gyorsan növekvő, fájdalmas, kemény tömeg, elmosódott határokkal, amely általában az alsó végtagokban (comb-csípő) lokalizálódik középkorú és idős betegeknél. Ritkán fordul elő a felső végtagban (kar).
A rabdomioszarkómás betegeknél gyakran jelentkezik duzzanat. Fájdalom ritkán jelentkezik.
A daganat általában mély és nagy. Elhelyezkedhet a karokban és a lábakban, vagy a hasban és a medencében.
A rabdomioszarkómás betegek fizikális vizsgálata gyakran fájdalommentes, mozgékony, puha tömeget mutat.
Rhabdomioszarkómás betegek esetében leggyakrabban gyógyszeres MRI-t használunk képalkotó eljárásként. Az MRI részletes információkat nyújt a daganat helyéről, méretéről, határairól és tartalmáról. Az MRI-t a műtét tervezésében, a kemoterápiára és sugárkezelésre adott válasz értékelésében, valamint a kiújulás monitorozásában is alkalmazzák.
A rabdomioszarkóma végleges diagnózisát klinikai és radiológiai vizsgálat után biopszia igazolja. A biopsziát gyakran zárt eljárással, speciális tűkkel végzik. Fontos, hogy a biopsziát végző orvos ortopéd onkológus legyen, aki a csont- és lágyrészdaganatokra specializálódott, és hogy a biopsziás mintát értékelő patológus tapasztalattal rendelkezzen ezen a területen.
A rabdomioszarkómával diagnosztizált betegek CT-vizsgálaton, teljes testes MRI-n vagy PET-CT-n esnek át áttétek keresésére (általában a tüdőben).
A rabdomioszarkóma érzékenyebb a kemoterápiára és a sugárterápiára, mint más rosszindulatú daganatok. Ezért a kezelés kemoterápiából, sugárterápiából és sebészeti eltávolításból áll. A kemoterápia és a sugárterápia a műtét előtt vagy után is alkalmazható. Sebészeti kezelés esetén a daganat tiszta, széles szélű eltávolítása ajánlott. A nem tisztán, széles szélű daganatok közel százszázalékos kiújulási arányt mutatnak, és hajlamosak az áttétképződésre. Ezért fontos, hogy a műtétet végző sebész ortopéd onkológus legyen, aki tapasztalattal rendelkezik ezen a területen.
A rhabdomyosarcomával diagnosztizált betegeket rendszeres időközönként, éveken át kell ellenőrizni a kiújulás és az áttétek kialakulásának elkerülése érdekében.
https://www.seyitaligumustas.com/en/rhabdomyosarcoma
|
AJÁNLOM AZ OLDALT
